ròu dú jiǎn quē fá zhèng · ㄖㄡˋ ㄉㄨˊ ㄐㄧㄢˇ ㄑㄩㄝ ㄈㄚˊ ㄓㄥˋ
| 词语 | 肉毒碱缺乏症 |
|---|---|
| 拼音 | ròu dú jiǎn quē fá zhèng |
| 拼音字母 | rou du jian que fa zheng |
| 拼音首字母 | rdjqfz |
| 注音 | ㄖㄡˋ ㄉㄨˊ ㄐㄧㄢˇ ㄑㄩㄝ ㄈㄚˊ ㄓㄥˋ |
| 注音符号 | ㄖㄡ ㄉㄨ ㄐㄧㄢ ㄑㄩㄝ ㄈㄚ ㄓㄥ |
| 注音首符号 | ㄖㄉㄐㄑㄈㄓ |
氨基酸肉毒碱是赖氨酸经甲基化后再进一步修饰而成的衍生物.长链脂酰辅酶A(CoA)酯被转运到线粒体的过程需要肉毒碱.肉毒碱棕榈转化酶催化CoA中的脂酰基转移到肉毒碱的转脂化作用,然后通过线粒体的内膜被转运.第二个转酯化发生在线粒体内,重新产生脂酰CoA参与β氧化反应. 动物性食物富含肉毒碱,因为动物细胞能合成肉毒碱.内源性生物合成加上从膳食摄入可以满足人类对肉毒碱的需要.一般的膳食每天大约可提供100~300mg肉毒碱,每天体内可生物合成300~600mg肉毒碱.肉毒碱缺乏症可以导致肌肉坏死,肌蛋白尿症,贮脂性肌病,低糖血症,脂肪肝和伴肌肉疼痛,疲倦及意识模糊的高氨血症. 引起肉毒碱缺乏症原因有...
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